Which statement about arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD) is incorrect?
本題為 NEGATIVE 題,測驗對於 Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia (ARVD) 的臨床表現、典型好發位置、影像特徵以及是否侵犯左心室的觀念。最容易產生的誤解是受到疾病名稱中「Right Ventricular」的誤導,認為病變絕對不發生於左心室 (left ventricle)。
正解為 C。選項 C 是一個錯誤敘述,因此在 NEGATIVE 題中為正確答案。雖然傳統上稱為 arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD) 或 arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC),但目前已知該疾病經常侵犯左心室 (left ventricle),特別是在疾病進展的中晚期,且也有 biventricular(雙心室)甚至 left-dominant(左心室為主)的亞型。正因為左心室侵犯相當常見,現在臨床上更傾向使用更廣義的名詞 Arrhythmogenic Cardiomyopathy (ACM)。
ARVD 是年輕族群(特別是年輕運動員)發生心室頻脈 (ventricular tachycardia) 與猝死 (sudden cardiac death) 的重要原因之一。
💡 出題原因:測試對於 ARVD 最重要的臨床表現與預後風險的認知。
ARVD 的病理特徵是心肌被纖維脂肪組織 (fibrofatty tissue) 取代。最典型的好發區域稱為「triangle of dysplasia」,包含右心室的三個部位:anterior infundibulum (RVOT)、right ventricular apex,以及 inferior 或 diaphragmatic aspect (subtricuspid region)。
💡 出題原因:Triangle of dysplasia 是 ARVD 影像學與病理學中最經典的解剖學特徵。
ARVD 經常會侵犯左心室,主要侵犯左心室游離壁的 subepicardial 到 mid-myocardial layer。選項稱其不會發生在左心室是完全錯誤的。
💡 出題原因:利用疾病名稱中的「Right Ventricular」來誘騙考生以為病變僅限於右心。
Accordion sign(手風琴徵象)是指在 Cardiac MRI 的 cine images 上,右心室壁因為局部的 dyskinesia 與多發微小動脈瘤 (microaneurysms) 形成類似手風琴般的皺褶 (focal crinkling) 表現,是 ARVD 的高度特異性徵象。
💡 出題原因:測驗對 ARVD 特異性 MRI 動態影像徵象的熟悉度。
考生最常因為 ARVD 的命名而忽略左心室受影響的可能性。若題幹詢問最新的診斷準則更新方向,應聯想到 2020 年的 Padua criteria 已將左心室侵犯 (LV involvement) 的評估正式納入標準,並強調 Arrhythmogenic Cardiomyopathy (ACM) 的概念。此外,記憶 triangle of dysplasia 時,要記住其對應的是 RVOT、apex 與 subtricuspid region。
[REF-SUPPORTED] 題目引用的 AJR 2010 年文獻詳細探討了 ARVD 的 MRI 表現,包括 accordion sign、triangle of dysplasia 的解剖位置,以及左心室確實會受到侵犯的事實。[STANDARD TEACHING] 左心室受侵犯是 ARVD 的重要特徵,現代醫學已將其視為 Arrhythmogenic Cardiomyopathy 的一部分。
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