Select the one wrong statement about Sturge-Weber syndrome from the list below:
本題為 NEGATIVE 題,測驗對 Sturge-Weber syndrome (SWS) 核心病理生理學與影像特徵的理解。題目要求選出錯誤的敘述。最容易混淆的考點在於 SWS 異常的靜脈引流方向,考生若只記住有「側枝循環(collateral)」或「靜脈異常」,而未釐清血液是由表淺(superficial)改道至深部(deep)系統,就容易誤判選項 A 的敘述。
正解是 A。Sturge-Weber syndrome 的根本血管病理機轉是表淺皮質靜脈(superficial cortical veins)的發育不良或缺如。由於表淺靜脈無法正常引流,皮質的靜脈血液必須被迫改變方向,透過擴張的深部髓質靜脈(deep medullary veins)向內(centripetally)引流至深部靜脈系統(deep venous system)。選項 A 描述血液由深部側枝循環流向表淺靜脈系統,方向完全相反,因此是錯誤的敘述,在本題中為正確解答。
SWS 缺乏正常的表淺皮質靜脈,導致血液必須從表淺皮質向內經由深部髓質靜脈引流至深部靜脈系統(superficial to deep),而非深部流向表淺。
💡 出題原因:測驗考生對於 SWS 特異性靜脈引流改道方向的病理機轉是否真正理解。
SWS 的核心病灶是軟腦膜的微血管與靜脈畸形(capillary-venous malformation 或 leptomeningeal angioma),導致嚴重的靜脈鬱滯與缺血,因此屬於靜脈系統異常。
💡 出題原因:確認考生知道 SWS 主要涉及靜脈及微血管端的問題,而非高流速的動靜脈分流(AVM)。
SWS 典型合併眼部異常,常見同側的瀰漫性脈絡膜血管瘤(diffuse choroidal hemangioma),在 MRI 上表現為明顯增強且變厚的 choroid。
💡 出題原因:測驗對 SWS 典型顱外/眼部影像特徵的記憶,這是確診的重要線索之一。
慢性靜脈鬱滯會造成皮質及皮質下缺血,進一步導致失養性鈣化(dystrophic calcification)。在 T2-weighted imaging 甚至更敏感的 GRE/SWI 序列上,這些鈣化區塊會呈現明顯的低訊號(hypointense)。
💡 出題原因:測驗對 SWS 最具代表性的 tram-track calcification 在 MRI 對應訊號表現的理解。
最常混淆的概念是將 Sturge-Weber syndrome 與其他高流速血管畸形(如 AVM)混為一談;SWS 實質上是低流速的 capillary-venous 異常。此外,SWS 的經典影像表現包含 tram-track calcification、同側 choroid plexus 代償性肥大,以及患側大腦半球萎縮。另一個常考點是:不同於 Tuberous Sclerosis 等其他 neurocutaneous syndromes,SWS 多為散發性(sporadic)的 GNAQ 突變,無顯著遺傳性。
[STANDARD TEACHING] Sturge-Weber syndrome 的表淺至深部靜脈引流改道、脈絡膜血管瘤及皮質下鈣化等影像特徵,皆為神經放射學教科書的核心知識。[INFERENCE] 題幹引用的 2016 文獻主要探討 SWS 造成的缺血性與鈣化性癲癇生成機制(epileptogenesis),這些次發性腦部變化正是源自其根本的靜脈引流異常。
QA 信心:93% HIGH