2021-NR-6969e5767be1d818

NR · 馬偕 · NEGATIVE · 答案 B · 95% HIGH
📋 原題

According to cIMPACT (the Consortium to Inform Molecular and Practical Approaches to CNS Tumor Taxonomy) proposed (2020) changes to diffuse glioma classification, which one is wrong?

  • A. All glioblastoma will be IDHwt
  • B. All glioblastoma will be IDHmt ✓
  • C. All diffuse astrocytoma will be IDHmt,
  • D. All diffuse astrocytoma will be graded based on histological and molecular phenotype to grades 2 through 4
🧠 題目分析

本題是 NEGATIVE 題,測驗的是 cIMPACT-NOW (2020) 以及後續 2021 WHO 中樞神經系統腫瘤分類中,對於成人型瀰漫性神經膠質瘤 (adult-type diffuse gliomas) 命名的重大變革。最容易混淆的觀念是過去「Glioblastoma」包含 IDH-mutant 與 IDH-wildtype 兩種類型,但在新版分類中,這兩者已被完全拆分,以分子標記為絕對主導。

✅ 正解解析

正解是 B。根據 cIMPACT-NOW update 6 (2020) 及 2021 WHO 分類,Glioblastoma 的診斷被嚴格限制於「IDH-wildtype (IDHwt)」的腫瘤。若腫瘤帶有 IDH 突變 (IDH-mutant, IDHmt),即使在組織學上表現出壞死 (necrosis) 或微血管增生 (microvascular proliferation) 等最高惡性特徵,也只能稱為「Astrocytoma, IDH-mutant, CNS WHO grade 4」,而不能再被稱為 Glioblastoma。因此「All glioblastoma will be IDHmt」是完全錯誤的敘述,在此 NEGATIVE 題中為正確答案。

📝 選項逐一判讀
A 正確 干擾選項

根據新版分類,Glioblastoma 僅限於 IDH-wildtype (IDHwt) 腫瘤。若包含 TERT promoter mutation、EGFR amplification 或 +7/-10 等分子特徵,即使組織學為低分級也直接診斷為 Glioblastoma。

💡 出題原因:測試考生是否知道 Glioblastoma 現今已成為 IDH-wildtype 專屬的診斷名詞。

B 錯誤 正答

在 NEGATIVE 題中為正解。Glioblastoma 現已排除 IDH-mutant 腫瘤。IDH 突變的高惡性度星狀細胞瘤現已改稱為 Astrocytoma, IDH-mutant, grade 4。

💡 出題原因:這是本題的核心考點,用來淘汰還停留在舊版「secondary GBM = IDH-mutant」觀念的考生。

C 正確 干擾選項

在成人型瀰漫性神經膠質瘤的分類架構下,「diffuse astrocytoma」這個診斷實體已被歸類為專指 IDH-mutant (IDHmt)。若是 IDH-wildtype 的星狀細胞瘤,會依據分子特徵被升級為 Glioblastoma 或歸入其他腫瘤家族。

💡 出題原因:測試考生是否理解成人瀰漫性星狀細胞瘤在命名上已與 IDH-mutant 劃上等號。

D 正確 干擾選項

Astrocytoma, IDH-mutant 會依據組織學特徵 (如 necrosis, microvascular proliferation) 以及分子表型 (如 CDKN2A/B homozygous deletion) 共同分級為 CNS WHO grade 2、3 與 4。 具體而言,IDH-mutant astrocytoma 升級至 grade 4 的依據包括組織學特徵(necrosis、microvascular proliferation)以及分子表型(CDKN2A/B homozygous deletion)。CDKN2A/B homozygous deletion 的存在即使組織學為低分級,也可將腫瘤直接升級至 grade 4。

💡 出題原因:測試考生是否知道新版 grading 已經把分子表型 (molecular phenotype) 納入,不再僅看組織學。

🔗 知識連結

最核心的概念是「IDH 狀態決定了腫瘤的家族歸屬」。過去 IDH-mutant glioblastoma (secondary GBM) 的概念已被廢除。若題目將情境改為「帶有 CDKN2A/B homozygous deletion 的 IDH-mutant 星狀細胞瘤」,則其分級應直接判定為 CNS WHO grade 4,但名稱依然是 Astrocytoma, IDH-mutant,絕不可稱為 Glioblastoma。

成人型瀰漫性膠質瘤在 WHO 2021 分類中形成三大家族:(1) Astrocytoma, IDH-mutant(grade 2-4);(2) Oligodendroglioma, IDH-mutant and 1p/19q-codeleted(grade 2-3);(3) Glioblastoma, IDH-wildtype(grade 4)。在 IDH-wildtype 的星狀細胞瘤中,即使組織學為低分級(如無壞死或微血管增生),只要具備以下三項分子標記之一,即可直接診斷 Glioblastoma:TERT promoter mutation、EGFR amplification、或 +7/-10 chromosome copy number changes。此外,1p/19q codeletion 是區分 oligodendroglioma 與 astrocytoma 的關鍵分子標記——具有 1p/19q codeletion 者為 oligodendroglioma,缺乏者則歸入 astrocytoma 家族。

📚 參考文獻對齊

[REF-SUPPORTED] 題目引用的 cIMPACT-NOW 2020 建議完全支持「Glioblastoma = IDHwt」且「Astrocytoma = IDHmt」的新分類準則。[STANDARD TEACHING] 這些 2020 年的提議已正式成為 2021 WHO Classification 診斷規範,為目前常規教學與臨床標準。

🔍 QA 審核 APPROVED

QA 信心:95% HIGH

  • 邏輯方向與題幹解讀:題幹為 NEGATIVE 題型(which one is wrong),solver 正確辨識並選出敘述錯誤的選項 B 作為正解,邏輯方向無誤。
  • 正確答案效度與機轉說明:B 的敘述「All glioblastoma will be IDHmt」與 cIMPACT-NOW 2020 及 WHO 2021 分類完全相反。Glioblastoma 被嚴格定義為 IDH-wildtype,solver 的機轉說明正確。
  • 逐選項完整性與具體性:四個選項均有具體說明:A 正確(GBM = IDHwt)、C 正確(diffuse astrocytoma = IDHmt)、D 正確(grading 結合組織學+分子表型)。解釋清楚且具體。
  • 跨選項一致性:各選項的解釋邏輯一致,均圍繞 IDH 突變狀態決定腫瘤家族歸屬的核心概念,無內部矛盾。
  • 關鍵特徵權重:correctly 強調 IDH 狀態是決定性分子標記,為本題的核心鑑別概念。正確指出舊版 secondary GBM 概念已被廢除。
  • 不安全捷思法:未發現過度概化的規則。solver 明確區分 IDH-wildtype 與 IDH-mutant 的不同命名體系,並具體解釋分級機制。
  • 參考文獻對齊與版本正確性:題目引用 cIMPACT-NOW 2020(Radiopaedia 整理版),solver 正確連結至 WHO 2021 CNS 第 5 版正式採納此分類。分類內容與現行標準完全一致。
  • Anki 品質與結構完整性:answer 與正解一致,key_mechanism 涵蓋核心概念(GBM=IDHwt、IDHmt astrocytoma grade 4、secondary GBM 廢除),option_notes 精簡準確,remember 重點明確。
  • ⚠️ 知識完整性:solver 提及 CDKN2A/B homozygous deletion 可升級 IDH-mutant astrocytoma 至 grade 4,但未完整列出其他 grade 4 的組織學標準(necrosis、microvascular proliferation)以及 IDH-wildtype 低組織學分級需有哪些分子標記才能直接診斷為 GBM(TERT promoter mutation、EGFR amplification、+7/-10 chromosome copy number changes)。建議補充這些具體分子標記的完整清單。
  • ⚠️ 高頻考點校準:WHO 2021 CNS 腫瘤分類為神經放射學最高頻考點之一。建議補充:(1) 成人型瀰漫性膠質瘤的完整三大家族(Astrocytoma IDH-mutant、Oligodendroglioma IDH-mutant 1p/19q-codeleted、Glioblastoma IDH-wildtype),以及 (2) 1p/19q codeletion 在區分 astrocytoma 與 oligodendroglioma 中的角色。